Sjögren’s syndrome and catastrophic antiphospholipid syndrome with severe skin involvement
Yükleniyor...
Dosyalar
Tarih
2020
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Catastrophic antiphospholipid syndrome is a rare butrapidly progressing form of antiphospholipid antibodysyndrome with high mortality. The syndrome causesmultiorgan failure associated with diffuse microthromboses. Necrotic-appearing ecchymotic lesionsemerging from the distal aspect of both lower extremitiesand progressing to the upper leg region, and to the upperextremities developed in a 58-year-old woman.Histopathological examination of the biopsy specimenrevealed intravascular microthrombi in the dermis.Laboratory findings for anti-cardiolipin antibodies IgMand lupus anticoagulant resulted positive. Lung and kidneyinvolvement was observed. The clinical course progressedvery quickly, and catastrophic antiphospholipid syndromewas diagnosed with these findings. Two-thirds ofcatastrophic antiphospholipid syndrome cases developdue to secondary causes, the most common beinginfections. Catastrophic antiphospholipid syndrome mayalso accompany autoimmune diseases, particularlysystemic lupus erythematosus. This report is presented toemphasize that Sjögren's syndrome should be consideredin the etiology of catastrophic antiphospholipid syndrome
Katastrofik antifosfolipid sendromu; nadir görülen hızlı seyirli mortalitesi yüksek antifosfolipid antikor sendromunun ciddi bir formudur. Sendrom, yaygın mikro trombozlara bağlı olarak multiorgan yetmezliğine neden olur. Bu olguda; 58 yaşında kadın hasta da alt extremite distal bölgeden başlayan ekimozlar üst bacak bölgesine ve üst extremiteye yayılan lezyonlar hızlı seyir göstererek nekrotik alanlara dönüştü. Histopatolojik incelemede dermiste intravasküler trombüsler tespit edilen hastanın laboratuvar bulgularında IgM anti-kardiyolipin antikor ve Lupus antikoagülan’ı pozitifti. Klinik seyir çok hızlı ilerleyen hastada akciğer ve böbrek tutulumu da eşlik etti. Mevcut bulgularla hastaya katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı konuldu. Katastrofik antifosfolipid sendromu vakalarının üçte ikisin de, en sık enfeksiyonların tetiklemesine sekonder olarak gelişmektedir. Katastrofik antifosfolipid sendromu’na otoimmün hastalıklar özellikle sistemik lupus eritematozus eşlik etmektedir. Olgumuz; Sjögren sendromunun katastrofik APS etyolojisinde düşünülmesini gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmaktadır.
Katastrofik antifosfolipid sendromu; nadir görülen hızlı seyirli mortalitesi yüksek antifosfolipid antikor sendromunun ciddi bir formudur. Sendrom, yaygın mikro trombozlara bağlı olarak multiorgan yetmezliğine neden olur. Bu olguda; 58 yaşında kadın hasta da alt extremite distal bölgeden başlayan ekimozlar üst bacak bölgesine ve üst extremiteye yayılan lezyonlar hızlı seyir göstererek nekrotik alanlara dönüştü. Histopatolojik incelemede dermiste intravasküler trombüsler tespit edilen hastanın laboratuvar bulgularında IgM anti-kardiyolipin antikor ve Lupus antikoagülan’ı pozitifti. Klinik seyir çok hızlı ilerleyen hastada akciğer ve böbrek tutulumu da eşlik etti. Mevcut bulgularla hastaya katastrofik antifosfolipid sendromu tanısı konuldu. Katastrofik antifosfolipid sendromu vakalarının üçte ikisin de, en sık enfeksiyonların tetiklemesine sekonder olarak gelişmektedir. Katastrofik antifosfolipid sendromu’na otoimmün hastalıklar özellikle sistemik lupus eritematozus eşlik etmektedir. Olgumuz; Sjögren sendromunun katastrofik APS etyolojisinde düşünülmesini gerektiğini vurgulamak amacıyla sunulmaktadır.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
[No Keywords]
Kaynak
Cukurova Medical Journal
WoS Q Değeri
N/A
Scopus Q Değeri
Cilt
45
Sayı
2
