Leopard Syndrome Presented With Hemolytic Anemia, Total Genital Prolapse And Ovarian Agenesis

dc.contributor.authorKutlucan, Ali
dc.contributor.authorKöse, Seyit Ali
dc.contributor.authorKarataş, Ahmet
dc.contributor.authorAydın, Leyla Yılmaz
dc.contributor.authorCoşkun, Hülya
dc.contributor.authorErkan, Müşerref
dc.contributor.authorTuran, Hakan
dc.date.accessioned2020-04-30T14:12:21Z
dc.date.available2020-04-30T14:12:21Z
dc.date.issued2012
dc.departmentDÜ, Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri Bölümüen_US
dc.description.abstractLeopard sendromu, multipl lentigolar, elektrokardiyografik iletim kusurları, gözde hipertelorizm, pulmoner stenoz, genital anormallikler, büyüme geriliği ve sensorinöral sağırlıkla seyreden otozomal dominant geçiş gösteren nadir, multisistemik bir hastalıktır. Çoğu vaka çocukluk ve ergenlik döneminde bildirilmiş olup, genellikle kalp anormallikleri ve lentigolar şeklinde sunulmuştur. Bizim vakamız ise kardiyak anomaliye bağlı portal hipertansiyon gelişmesi sonucu ileri yaşta tanı almıştır. Ayrıca yatışı sırasında, portal hipertansiyonun neden olduğu diffüz asit, masif splenomegalinin neden olduğu hemolitik anemi saptanmıştır. Olguda genital operasyon öyküsü olmamasına rağmen, ovaryen agenezi ve genital prolapsus tesbit edilmiştir. İleri yaşta tanısı konulan, pulmoner stenoz komplikasyonları gelişmiş olup ovaryen agenezi olan böyle bir vaka, literatürde daha önceden bildirilmemiştir.en_US
dc.description.abstractThe LEOPARD syndrome is a rare autosomal dominant, multisystemic disease characterised by multiple lentigines, electrocardiographic conduction defects, ocular hypertelorism, pulmonary stenosis, abnormalities of genitalia, retardation of growth and sensorineural deafness. Most of the cases were reported during their childhood or young adulthood and they usually presented with cardiac anomalies and lentigines. In our case, portal hypertension depending on cardiac anomaly developed at the time of hospital admission because of the late diagnosis of leopard syndrome. Also diffuse ascites caused by portal hypertension and hemolytic anemia caused by massive splenomegaly developed at the time of diagnosis. There was not a genital operation history but ovarian agenesis and genital prolapse were detected. As the diagnosis was established at advanced age, this case was presented with the pulmonary stenosis complications and ovarian agenesis which were not reported before in literature.en_US
dc.identifier.endpage65en_US
dc.identifier.issn1307-671X
dc.identifier.issue2en_US
dc.identifier.startpage63en_US
dc.identifier.urihttps://app.trdizin.gov.tr/makale/TVRnek16UTBOQT09
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/20.500.12684/924
dc.identifier.volume14en_US
dc.indekslendigikaynakTR-Dizinen_US
dc.language.isoenen_US
dc.relation.ispartofDüzce Tıp Fakültesi Dergisi
dc.relation.publicationcategoryMakale - Ulusal Hakemli Dergi - Kurum Öğretim Elemanıen_US
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectGenel ve Dahili Tıpen_US
dc.titleLeopard Syndrome Presented With Hemolytic Anemia, Total Genital Prolapse And Ovarian Agenesisen_US
dc.title.alternativeHemolitik Anemi, Total Genital Prolapsus Ve Ovaryen Agenezili Leopard Sendromu Olgusuen_US
dc.typeArticleen_US

Dosyalar

Orijinal paket
Listeleniyor 1 - 1 / 1
Yükleniyor...
Küçük Resim
İsim:
0924.pdf
Boyut:
1.24 MB
Biçim:
Adobe Portable Document Format
Açıklama:
Tam Metin / Full Text